CASE REPORT

ABSTRACT

Introduction. Chilaiditi syndrome is the association of radiological (upper-elevation of right diaphragmatic cupola) and clinical manifestations related to hepato-diaphragmatic interposition of the colon or intestine. Most often asymptomatic and discovered during a chest X-ray, it can cover digestive or respiratory complications sometimes fatal.
Observation. A 66-year-old woman, diabetic and hypertensive, hospitalized on April 25, 2016 for hypoxemic pneumopathy in an infectious context. The chest X-ray showed ascension of the right diaphragmatic copula associated with right alveolar-interstitial opacities; the chest angio-scan confirmed an association with Chilaiditi syndrome. The evolution was marked by the aggravation of the clinical context despite respiratory infection treatment and symptomatic management of the syndrome then the death occurs on the fifth day of hospitalization.
Conclusion. It is important to attract attention to the existence of this syndrome in pneumological practice to facilitate its diagnosis in order to decide an appropriate therapeutic management.

KEYWORDS:  Chilaiditi syndrom; death; pneumopathy.

RÉSUMÉ

Introduction. Le syndrome de Chilaiditi est l’ensemble des manifestations radiologiques (surélévation de la coupole diaphragmatique droite)  et cliniques  lié à l’interposition hépato-diaphragmatique du colon ou de l’intestin. Le plus souvent asymptomatique et découvert lors d’une radiographie du thorax, il peut revêtir des complications digestives ou respiratoires graves parfois mortelles.
Observation. Il s’agit d’une femme de 66 ans, diabétique et  hypertendue, hospitalisée le 25 Avril 2016 pour pneumopathie hypoxémiante dans un contexte infectieux. La radiographie du thorax objectivait une ascension de la coupole diaphragmatique droite associée à des opacités alvéolo-interstitielles droites; l’angioscanner du thorax confirme une association du syndrome de Chilaiditi. L’évolution a été marquée par l’aggravation du tableau malgré un traitement de l’infection respiratoire et la  prise en charge symptomatique du syndrome, puis le décès survient au cinquième jour  d’hospitalisation. 
Conclusion. Il est important d'attirer l'attention sur l'existence  de ce syndrome en pratique pneumologique pour faciliter son diagnostic afin de décider d’une prise en charge thérapeutique appropriée.

MOTS CLÉS:  Syndrome de Chilaiditi; décès; pneumopathie.

INTRODUCTION 

Décrit pour la première fois par Démétrius Chilaiditi en 1910, le syndrome de Chilaiditi est extrêmement rare, défini comme l'interposition du colon ou de l'intestin grêle entre le foie et le diaphragme en radiologie [1]. Le plus souvent asymptomatique les symptômes cliniques sont pour la plupart digestifs associant : douleur abdominale, vomissement, nausée et anorexie. Les signes respiratoires peuvent être associés au tableau en relation avec une atteinte diaphragmatique [2]. Nous rapportons un cas de syndrome de Chilaiditi compliquée d’une pneumopathie d’évolution fatale.

OBSERVATION

Femme, âgée de 66 ans, aux antécédents  de diabète de type 2 équilibré, d’hypertension artérielle, sans passé pathologie respiratoire connu. Elle  été  admise en hospitalisation pneumologique  le 25 Avril 2016 à la polyclinique Internationale de Bamako pour: dyspnée aigue, douleur hémi thoracique droite  à type de piqure rapidement progressive irradiant dans l’abdomen, toux productive avec expectoration muco purulente.
Ce tableau était associé à une fièvre à 39,6°C avec frisson, un hoquet permanent qui rebelle au traitement habituel. A l’admission, l’état général était conservé, l’index de masse corporel (IMC)  était de 34kg/m² pour un poids de 95kg et une taille de 167cm. 

L’examen pleuropulmonaire notait une dyspnée à type de polypnée, la fréquence respiratoire à 32cycles/min  la SaO₂  à 79% en air ambiant, la tension artérielle à 160/90 mmHg, un syndrome de condensation pulmonaire à la base droite du poumon. L’examen de l’abdomen notait une douleur à la palpation du flanc droit sans hépatomégalie. Le reste de l’examen était normal.
La radiographie du thorax de face objectivait une opacité dense occupant les 2/3 inferieurs du champ pulmonaire droit à limite inférieure se confondant avec l’opacité abdominale, externe pariétale, interne médiastinale et supérieure  formant une courbe régulière convexe de haut en bas (Figure 1).
Les examens biologiques révélaient une hyperleucocytose à 17 200 éléments/ml (81% de polynucléaires neutrophiles), les D-Dimères étaient négatives. La glycémie était à 12 mmol/L, Les transaminases et le bilan de la fonction rénale  étaient normales: ALAT: 21 UI/l et ASAT: 29 UI/l,  créatinine: 109 µmol/L et urée: 5,3 mmol/l.
La recherche des bacilles acido-alcoolorésistants dans les crachats ainsi que la sérologie VIH  étaient négatives. Une pneumopathie basale droite sur terrain de comorbidité (diabète, HTA, surpoids), a été retenue. 

Un traitement a été institué, à base d’amoxicilline-acide clavulanique (3g/j), ofloxacine (400mg/j) et métronidazole (1,5g/j), oxygénothérapie 4l/min en continue, anticoagulation préventive. Après  48h d’hospitalisation, la dyspnée et la douleur s’aggravaient malgré une amélioration de la fièvre, ainsi un angioscanner thoracique et abdomino-pelvienne  a été demandé qui objectivait  une plage d’opacité alvéolo-interstitielle du segment postéro-basal droit avec une atélectasie plane passive sus diaphragmatique  droite (Figure 2A-B).
La coupole diaphragmatique droite hypoplasique et le foie  étaient  fortement ascensionnés dans le thorax (Figure 2C-D) avec une interposition des structures digestives entre le foie et la paroi thoraco-abdominale (Figure 2E).

Il n’y avait pas d’anomalie des gros vaisseaux et à l’étage pelvien. Le diagnostic de syndrome de Chilaiditi compliquée d’une pneumopathie basale droite hypoxémiante, de nausée et hoquet persistants.
Malgré la prise en charge de la pneumopathie et le traitement conservateur du syndrome de Chilaiditi, la patiente décède dans un tableau de détresse respiratoire et douleur intense thoraco abdominale à J5 d’hospitalisation.  

DISCUSION   

Il s’agit d’un  syndrome de Chilaiditi  de présentation inhabituelle compliqué de manifestations respiratoire et digestive. Dans les observations princeps  ce syndrome est caractérisée par l’interposition hépato-diaphragmatique du côlon ou de l’intestin et habituellement asymptomatique donc de diagnostic difficile; et est typiquement un résultat radiologique incident [3].
Le signe de Chilaiditi est défini comme l'interposition du colon ou de l'intestin grêle entre le foie et le diaphragme en radiologie [4]. Le facteur prédisposant pour le signe de Chilaiditi pourrait être classé en facteurs diaphragmatiques, hépatiques, intestinaux et divers [5,6].

Dans notre observation, les signes respiratoires étaient au premier plan faisant évoquer une embolie pulmonaire ou une pleuro-pneumopathie compliquant un abcès du foie, cependant une échographie abdominale n’a pu être réalisée. Tangir et col. en 2014 ont rapporté un cas rare de pneumothorax spontané associé au signe de Chilaiditi radiologique chez un homme  de 50 ans où aucun symptôme digestif n’avait été signalé [7]. 
L'étiologie du syndrome de Chilaiditi a été associée à des facteurs intestinaux (fixation anormale du côlon due à un défaut/absence de ses ligaments suspensifs, malformation congénitale de l'intestin), facteurs hépatiques (agénésie du lobe droit du foie, cirrhose),  facteurs diaphragmatiques (lésion du nerf phrénique), les maladies pulmonaires chroniques et l'obésité [8]. Le diagnostic différentiel inclut le pneumopéritoine, la hernie diaphragmatique, la pneumatose intestinale, l'abcès sous-phrénique et le kyste hydatique [9].

L’évolution de notre tableau  a été rapide avant toute décision d’alternative chirurgicale et y égard la présence d’autres facteurs (surpoids, diabète, HTA). A ce jour, nous n’avons pas trouvé dans la littérature des complications respiratoires mortelles de syndrome de Chilaiditi. Cependant, un cas de syndrome de Chilaiditi  mortel a été rapporté par Fomin et col., mais le tableau était  compliqué d’un mégacôlon menant à l'insuffisance cardiaque droite et  la mort [10]. Si le traitement conservateur échoue, la chirurgie peut être nécessaire. Takahashi et col. [11]  ont corrigé en utilisant la chirurgie laparoscopique  un cas rare de syndrome de Chilaiditi causant l'obstruction de l'intestin grêle. 

CONCLUSION

De diagnostic radiologique, le syndrome de Chilaiditi est asymptomatique dans les observations princeps, caractérisé par l’interposition hépato diaphragmatique du côlon ou de l’intestin. Le tableau  peut revêtir des complications respiratoires mortelles. Il est important d'attirer l'attention sur l'existence  de ce syndrome pour faciliter son diagnostic afin de décider d’une prise en charge thérapeutique appropriée.

CONFLICT D’INTERÊTS

Aucun.

REFERENCES

1. SY Chen, NF Chen, CS Lu. Chilaiditi syndrome. QJM  2016 ; 109 : 625-626.

2.  N Tangri, S Singhal, P Sharma, D Mehta, S Bansal, N Bhushan and al. Coexistence of pneumothorax and Chilaiditi sign: a case report. Asian Pac J Trop Biomed  2014 ; 4:75-7.

3. Aguilar-García CR, García-Acosta J Chilaiditi syndrome; Signs and symptoms; Stomach volvulus. Rev Med Inst Mex Seguro Soc  2017; 55: 114-117.

4. Cetin D, Unubol M, Soyder A,  Guney A,Coskun A, Ozbas S and al. Coexistence of Multiple Endocrine Neoplasia type 2B and Chilaiditi sign : A case report.  Case Rep Endocrinol 2012; 2012: 1-4.

5. Cohen MS, Phay JE, Albinson C et al., “Gastrointestinal manifestations of multiple endocrine neoplasia type 2. Annals of Surgery 2002 ; 235 : 648–655.

6. Oh SN, Rha SE, Byun JY, Kim JY, Song KY, Park CH. “Chilaiditi syndrome caused by Fitz-Hugh-Curtis syndrome: multidetector CT findings,”.  Abdominal Imaging 2006 ; 31 : 45–47.

7. Tangri N, Singhal S, Sharma P, Mehta D, Bansal S, Bhushan N and al. Coexistence of pneumothorax and Chilaiditi sign: a case report. Asian Pac J Trop Biomed 2014; 4:75-7.

8. Ocampo Chaparro JM,  García Mazuera K, Reynolds J W,Reyes-OrtizC. Acute Abdomen Due to Cecal Volvulus Associated With Chilaiditi Syndrome. ACG Case Rep J 2015;3: 15–16.

9. Moaven O, Hodin RA. Chilaiditi syndrome: Une entité rare avec des diagnostics différentiels importants. Gastroenterol Hepatol. 2012; 8 (4): 276-8.

10. Fomin D, BaranauskaitÄ— V, Laima S, Jasulaitis A, Petroška D. Death Caused by Hepatodiaphragmatic Interposition of the Colon.  J Forensic Sci 2017;62:247-49.

11. Takahashi K, Ito H, Katsube T, Tsuboi A, Hashimoto M, Ota E, Mita K, Asakawa H, Hayashi T, Fujino K. Treatment of Chilaiditi syndrome using laparoscopic surgery.  Asian J Endosc Surg 2017 ;10:63-65.

FIGURES

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ARTICLE INFO

DOI: 10.12699/jfvp.8.23.2017.35

Conflict of Interest
Non

Date of manuscript receiving
17/01/2017
Date of publication after correction
25/07/2017

Article citation 
Toloba. Y, Tenin. K, Soumaré. D, Ouattara. K, Guindo. M, Diallo. S. Fatal severe pneumonia complicating Chilaiditi syndrome. J Func Vent Pulm 2017; 23(8):35-39.