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  • CASE REPORT - JOURNAL OF FUNCTIONAL VENTILATION AND PULMONOLOGY. VOLUME 10 - ISSUE 32. 2019

    Last Updated: 18/11/2019

    Systemic lupus erythematous revealed by Interstitial lung disease
    Lupus érythémateux systémique révélé par une pneumopathie interstitielle diffuse
    G. Abdou Gafarou1, A. Abla Sefako2, F. Eyram3, A. Atsu Koffi1, A. Tétè Amento Stéphane1, E. Pwemdeou4, S. Bayaki 2, A. Komi Séraphin1

    : Service de Pneumologie-phtisiologie du CHU Sylvanus Olympio de Lomé
    : Service de dermatologie-vénérologie du CHU Sylvanus Olympio de Lomé
    3 : Service de rhumatologie du CHR Lomé-Commune
    : Service de Pneumologie-phtisiologie du CHU de Kara

    Corresponding author
    Dr. GBADAMASSI ABDOU GAFAROU
    23 BP 174 Lomé - Togo
    E-mail: agbadamassi@gmail.com

    DOI: 10.12699/jfvpulm.10.32.2019.66

     

    ABSTRACT

    Introduction. Systemic lupus erythematosus (SLE) is a connective tissue disorder that most often results in multiple organ involvement. Pulmonary and pleural involvement was reported in 3 to 17% of cases at the time of diagnosis and 7 to 36% of cases during the course of SLE. Nevertheless, diffuse interstitial lung disease (ILD) remains a rare disorder and is only exceptionally revealing.
    Clinical observation. We report the case of a 38-year-old Togolese woman who had an IDP as an initial presentation of SLE. The patient was hospitalized for a long time in pneumology then dermatology and was finally treated with oral corticosteroids followed by Cyclophosphamide with a good evolution.
    Conclusion. It is important to suspect connectivity to any PID that does not respond to conventional treatment and care.

    KEYWORDS:  Interstitial lung disease; Systemic lupus erythematosus.

    .RÉSUMÉ

    Introduction. Le lupus érythémateux systémique (LES) est une connectivite qui se traduit le plus souvent par une atteinte multiviscérale. Une atteinte pulmonaire et pleurale a été rapportée dans 3 à 17 % des cas au moment du diagnostic et 7 à 36 % des cas au cours de l’évolution du LES. Néanmoins, la pneumopathie interstitielle diffuse (PID) reste une atteinte rare et elle n’est qu’exceptionnellement révélatrice.
    Observation clinique. Nous rapportons le cas d’une femme togolaise de 38 ans qui avait une PID comme présentation initiale du LES. La patiente a été hospitalisée de manière prolongée en pneumologie puis en dermatologie et a été traitée finalement avec des corticostéroïdes oraux suivis du Cyclophosphamide avec une bonne évolution.
    Conclusion. Il est important de suspecter une connectivite devant toute PID qui ne répond pas à la prise en charge et aux traitements conventionnels.

    MOTS CLÉSPneumopathie interstitielle; Lupus érythémateux systémique.

     

     

    INTRODUCTION

    Le lupus érythémateux systémique (LES) est une connectivite qui se traduit le plus souvent par une atteinte multiviscérale dont les manifestations les plus précoces sont cutanées, articulaires, hématologiques et rénales [1].

    Une atteinte pulmonaire et pleurale a été rapportée dans 3 à 17 % des cas au moment du diagnostic et 7 à 36 % des cas au cours de l’évolution du LES [2]. D’autre part, les atteintes pulmonaires n’ont été retrouvées que dans 4 à 6% des cas de LES [3,4].

    Parmi les atteintes pulmonaires que sont la pneumopathie interstitielle diffuse (PID) et la pneumonie lupique, la PID est très rare [5]. On estime à environ 3% la prévalence de la PID symptomatique chez les patients souffrant de LES [6]. Une étude autoptique de 120 patients ayant soufert de LES a révélé une prévalence de 13% de PID ou de fibrose pulmonaire [7]. Nous décrivons le cas d’une jeune femme de 38 ans chez laquelle la PID a été la manifestation initiale du LES.

    OBSERVATION CLINIQUE

    Madame A.A., femme au foyer, est âgée de 38 ans. Elle a consulté en décembre 2013 dans le service de Pneumologie du Centre Hospitalier Universitaire Sylvanus Olympio (CHU SO) de Lomé pour une toux sèche associée à dyspnée d’effort stade II de Sadoul d’aggravation progressive, évoluant depuis 6 mois. Elle n’a jamais fumé le tabac et ne présentait aucun autre antécédent pathologique. Il n’y avait pas d’atteinte cutanéomuqueuse, ni articulaire, ni fièvre, ni altération de l’état général.

    A l’examen physique, le poids était à 69 kilogrammes (kg), la taille à 1,59 mètre (soit un indice de masse corporel à 27,2 kg/m2), la tension artérielle à 111/74 millimètres de mercure (mmHg), la température à 36,5 degrés Celsius (°C), la saturation pulsée en oxygène (SPO2) à 96% à l’air ambiant.

    La fréquence respiratoire était à 20 cycles/minutes. L’auscultation avait noté de fins râles crépitants basals bilatéraux. Il n’y avait pas de signes d’insuffisance cardiaque ni d’hippocratisme digital. L'examen respiratoire n'avait pas d’autres particularités. Celui des autres appareils était normal.

    La radiographie du thorax avait permis de noter des opacités réticulo-nodulaires basales bilatérales. La tomodensitométrie (TDM) thoracique avait permis de noter des opacités réticulaires surtout intralobulaires plus abondantes aux lobes inférieurs avec des bronchiectasies de traction (Figure 1).

    Sur le plan biologique, on notait un syndrome inflammatoire fait d’une anémie à 10,9 g/dl microcytaire (VGM) hypochrome (TCMH), une hyperferritinémie à 380 µg/l, et d’une C-reactive protein (CRP) élevée à 76 mg/l. Il n’y avait ni lymphopénie ni neutropénie.

    La biologie hépatique et rénale était normale. La fibroscopie bronchique n’avait noté ni inflammation, ni tuméfaction, ni obstruction bronchique. La recherche de bacille de Koch (BK) sur le liquide de lavage broncho-alvéolaire (LBA) était négative. L’intradermo-réaction à la tuberculine était positive à 8 mm. Le calcul du rapport CD4/CD8 sur le LBA était inférieur à 4. L’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) n’a pas été dosée car non disponible sur place.

    Les anticorps anti nucléaires (AAN), réalisées avec la méthode de Hep2, étaient positifs à 1/620. Les anticorps anti DNA natifs et les anticorps anti cytoplasme du polynucléaire neutrophile (ANCA) n’étaient pas disponibles sur place. La spirométrie était en faveur d’un trouble ventilatoire restrictif avec une chute du VEMS (volume expiratoire maximum seconde) à 2,61 (<80% de la prédite), de la CVF (capacité vitale forcée) à 3,14 L (<80% de la prédite), et un rapport VEMS/CVF à 86% (normal ≥ 80). La mesure de la DLCO (dilution libre de monoxyde de carbone) et la pléthysmographie n'ont pas été réalisées car non disponibles. Le test de marche de 6 minutes (TM6) avait permis de noter une réduction de la distance parcourue à 45% de la prédite et une désaturation de 96% à 91%.

    En l’absence de cause évidence retrouvée, le diagnostic d’une connectivite probable a été retenue et la patiente a bénéficié d’une corticothérapie par voie orale à raison de 1mg/kg/jour avec une amélioration de la dyspnée. La patiente a été perdue de vue après 28 jours de corticothérapie, puis hospitalisée dans le Service de Dermatologie du CHU SO quatre mois plus tard pour une altération de l'état général associée à des œdèmes palpébraux et des membres inférieurs apparus deux mois deux mois plus tôt.

    Le diagnostic de LES a été retenu sur la base des critères de L'American College of Rheumatology devant les lésions cutanées (lupus dicoïde, photosensibilité, ulcérations buccales), l'anémie, et la positivité des AAN. L’électrophorèse des protides sériques avait permis de noter une hypoprotidémie avec hypoalbuminémie. La protéinurie par 24 heures était de 817 mg (normal <150 mg). Sur le plan respiratoire, la dyspnée était de type III de Sadoul, la SPO2 à 95% à l’air ambiant. La TDM thoracique n’a pas été repris faute de moyen financier. Le TM6 n’a pas été repris en raison de l'importance de la dyspnée qui entravait la marche. La patiente a bénéficié de la transfusion de 2 poches de culot de sang total de 250 ml et d'une corticothérapie à la dose de de 80 mg/jour. Malgré ce traitement, la protéinurie des 24 heures était passée à 3,56g. La patiente avait été alors mise sous Cyclophosphamide à la dose de 1,5 mg/kg/jour avec une bonne évolution au bout de 43 jours d’hospitalisation.

    DISCUSSION

    Les connectivites sont des maladies systémiques au cours desquelles les PIDs surviennent à des proportions différentes selon les types [8–11] : sclérodermie systémique (75%), myopathies inflammatoires idiopathiques (7-30%), polyarthrite rhumatoïde (5-10%), LES (3%), et syndrome de Gougerot-Sjögren (rarement).

    Les manifestations respiratoires au cours du LES surviennent dans environ 50% des cas [5].

    L’atteinte pleurale est la plus fréquente avec près de 59% des atteintes respiratoires [5]. La PID reste une manifestation rare [12]. Nous rapportons le cas inhabituel d’une PID révélant un LES.

    Quatre autres cas de PID ayant révélé le LES avaient été rapportés dans la littérature [13–16]. Le tableau I compare les caractéristiques des cas rapportés dans la littérature et du nôtre. La toux sèche et la dyspnée d'effort étaient les manifestations de la PID chez ces 5 cas. Cette situation est conforme aux données de la littérature [17].

    Que la PID révèle le LES ou qu’elle survienne plus tardivement au cours de l’évolution du LES (ce qui est le plus fréquemment le cas [17]), elle est souvent d’apparition insidieuse (voir Durée d’évolution de la dyspnée avant le diagnostic de la PID dans le tableau I) mais peut apparaitre aussi après plusieurs épisodes de pneumonie lupique [18]. Du fait que la dyspnée soit rapportée par près des 2/3 des patients souffrant de LES, elle pourrait être attribuée à d’autres causes et retarder ainsi le diagnostic de la PID [19]. A l’instar de notre cas, l’hippocratisme digital, signe très souvent observé lors de la fibrose pulmonaire idiopathique, est rarement retrouvé dans l’association LES-PID [20].

    Cette association LES-PID survient plus fréquemment, selon la littérature, chez la femme que chez l’homme avec une sex-ratio femme/homme de 4,4 dans les cas d’apparition précoce et de 10,6 dans les cas d’apparition tardive de la PID[16]. Ce fait est le reflet du tropisme féminin du LES en lien probable avec l’imprégnation oestrogénique.

    La pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) reste le pattern histologique et tomodensitométrique le plus fréquemment retrouvé dans cette association
    LES-PID, bien qu’il soit difficile aussi bien pour les cliniciens que pour les pathologistes de faire une différence bien nette entre la PINS et la pneumopathie interstitielle commune (PIC) [21]. Par ailleurs, des auteurs avaient noté la présence de la pneumopathie organisée cryptogénique (POC) chez plusieurs patients LES-PID [16,22]. Plus rarement, on peut retrouver la pneumopathie interstitielle lymphoïde (PIL) [23] et la pneumopathie interstitielle desquamative (PIDQ) [24]. Quelques facteurs prédictifs cliniques et biologiques associés à LES-PID ont été rapportés dans certaines études [17,25,26]. Cependant, dans le cadre du LES révélé uniquement par une PID, la piste des facteurs biologiques seraient d’un grand appui. Il a été en effet rapporté que l’association LES-PID est fortement liée à la présence des anticorps anti-SS-A (Ro)[25], des anticorps anti-(U1) RNP, des cryoglobulines, de l’hypocomplémentémie, des cellules sériques du lupus érythémateux, et d’une CRP élevée [26].

    CONCLUSION

    Nous décrivons, dans notre travail, le premier cas de PID révélant un LES au Togo, une situation rarissime. Il s’avérerait judicieux d’introduire le dosage des anticorps AAN et si positif leurs fractions anti-DNA natifs, anti-SS-A (Ro) et anti-(U1) RNP dans la démarche de prise en charge des PIDs car le diagnostic précoce et la mise sous traitement adéquat de l’association LES-PID améliore la survie des patients.

    CONFLIT D’INTÉRÊT

    Aucun.

    RÉFÉRENCES

    1. Cervera R, Khamashta MA, Font J et al. Morbidity and mortality in systemic lupus erythematosus during a 10- year period: a comparison of early and late manifestations in a cohort of 1,000 patients. Medicine 2003; 82:299-308.

    2. Cervera R, Khamashta MA, Font J et al. Systemic lupus erythematosus: clinical and immunologic patterns of disease expression in a cohort of 1,000 patients. The European Working Party on Systemic Lupus Erythematosus. Medicine 1993; 72: 113–124.

    3. Font J, Cervera R, Ramos-Casals M et al. Clusters of clinical and immunologic features in systemic lupus erythematosus: analysis of 600 patients from a single center. Semin Arthritis Rheum 2004; 33: 217–230.

    4. Orens JB, Martinez FJ, Lynch JP III. Pleuropulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus. Rheum Dis Clin North Am 1994; 20: 159–193.

    5.Pego-Reigosa JM, Medeiros DA, Isenberg DA. Respiratory manifestations of systemic lupus erythematosus: old and new concepts. Best Pract Res Clin Rheumatol 2009; 23[4]: 469‑480. 

    6. Weinrib L, Sharma OP, Quismorio Jr FP. A long-term study of interstitial lung disease in systemic lupus erythematosus. Semin Arthritis Rheum 1990; 20: 48–56.

    7. Haupt HM, Moore GW, Hutchins GM. The lung in systemic lupus erythematosus. Analysis of the pathologic changes in 120 patients. Am J Med 1981; 71: 791–798.

    8. Cottin V. Poumon et connectivites. Rev Med Interne 2011 ; 32 : 241–244.

    9. Mouthon L, Berezné A, Brauner M, Kambouchner M, Guillevin L, Valeyre D. Pneumopathie infiltrante diffuse de la sclérodermie systémique. Rev Mal Respir 2007; 24:1035-1046.

    10. Cottin V, Thivolet-Bejui F, Reynaud-Gaubert M et al. Interstitial lung disease in amyopathic dermatomyositis, dermatomyositis and polymyositis. Eur Respir J, 2003; 22: 245-250.

    11. Tanaka N, Kim JS, Newell JD et al. Rheumatoid arthritis­related lung diseases: Ct findings. Radiology 2004; 232: 81­91.

    12. Torre O, Harari S. Pleural and pulmonary involvement in systemic lupus erythematosus. Presse Med 2011; 40: e19-29.

    13. Chakrabarti S, Pan K. First presentation of systemic Lupus erythematosus as interstitial lung disease: a unique scenario. Saudi Journal of Medicine & Medical Sciences 2015 ; 3: 84-87.

    14. Khammassi N, Abdelhedi H. Lupus érythémateux systémique révélé par une pneumopathie interstitielle diffuse. Pan Afr Med J 2015; 22:80.

    15. Kumar A, Khan U, Shrestha B, Thapa S, Rizvi N. Interstitial lung disease as initial manifestation of systemic lupus erythematosus. J Nepal Health Res Counc 2013; 11: 83-85.

    16. Miyagi R, Ideguchi H, Soga T, Sakamoto K, Niino H, Shiina T, et al. Interstitial pneumonia as an initial manifestation in a patient with late-onset SLE. Int J Rheum Dis 2014;17: 813‑816.

    17. Mittoo S, Fell CD. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Semin Respir Crit Care Med 2014; 35: 249–254.

    18. Matthay RA, Schwarz MI, Petty TL et al. (1975) Pulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus: review of twelve cases of acute lupus pneumonitis. Medicine 1975; 54: 397–409.

    19. Hellman DB, Kirsch CM, Whiting-O’Keefe Q, et al. Dyspnea in ambulatory patients with SLE: prevalence, severity, and correlation with incremental exercise testing. J Rheumatol 1995; 22: 455–461.

    20. Eisenberg H, Dubois EL, Sherwin RP, Balchum OJ. Diffuse interstitial lung disease in systemic lupus erythematosus. Ann Intern Med 1973; 79: 37–45.

    21. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277–304.

    22. Takada H, Saito Y, Nomura A et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia as an initial manifestation in systemic lupus erythematosus. Pediatr Pulmonol 2005; 40: 257–260.

     

    FIGURE - TABLE

     

    RÉFÉRENCES

    1. Cervera R, Khamashta MA, Font J et al. Morbidity and mortality in systemic lupus erythematosus during a 10- year period: a comparison of early and late manifestations in a cohort of 1,000 patients. Medicine 2003; 82:299-308.

    2. Cervera R, Khamashta MA, Font J et al. Systemic lupus erythematosus: clinical and immunologic patterns of disease expression in a cohort of 1,000 patients. The European Working Party on Systemic Lupus Erythematosus. Medicine 1993; 72: 113–124.

    3. Font J, Cervera R, Ramos-Casals M et al. Clusters of clinical and immunologic features in systemic lupus erythematosus: analysis of 600 patients from a single center. Semin Arthritis Rheum 2004; 33: 217–230.

    4. Orens JB, Martinez FJ, Lynch JP III. Pleuropulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus. Rheum Dis Clin North Am 1994; 20: 159–193.

    5.Pego-Reigosa JM, Medeiros DA, Isenberg DA. Respiratory manifestations of systemic lupus erythematosus: old and new concepts. Best Pract Res Clin Rheumatol 2009; 23[4]: 469‑480. 

    6. Weinrib L, Sharma OP, Quismorio Jr FP. A long-term study of interstitial lung disease in systemic lupus erythematosus. Semin Arthritis Rheum 1990; 20: 48–56.

    7. Haupt HM, Moore GW, Hutchins GM. The lung in systemic lupus erythematosus. Analysis of the pathologic changes in 120 patients. Am J Med 1981; 71: 791–798.

    8. Cottin V. Poumon et connectivites. Rev Med Interne 2011 ; 32 : 241–244.

    9. Mouthon L, Berezné A, Brauner M, Kambouchner M, Guillevin L, Valeyre D. Pneumopathie infiltrante diffuse de la sclérodermie systémique. Rev Mal Respir 2007; 24:1035-1046.

    10. Cottin V, Thivolet-Bejui F, Reynaud-Gaubert M et al. Interstitial lung disease in amyopathic dermatomyositis, dermatomyositis and polymyositis. Eur Respir J, 2003; 22: 245-250.

    11. Tanaka N, Kim JS, Newell JD et al. Rheumatoid arthritis­related lung diseases: Ct findings. Radiology 2004; 232: 81­91.

    12. Torre O, Harari S. Pleural and pulmonary involvement in systemic lupus erythematosus. Presse Med 2011; 40: e19-29.

    13. Chakrabarti S, Pan K. First presentation of systemic Lupus erythematosus as interstitial lung disease: a unique scenario. Saudi Journal of Medicine & Medical Sciences 2015 ; 3: 84-87.

    14. Khammassi N, Abdelhedi H. Lupus érythémateux systémique révélé par une pneumopathie interstitielle diffuse. Pan Afr Med J 2015; 22:80.

    15. Kumar A, Khan U, Shrestha B, Thapa S, Rizvi N. Interstitial lung disease as initial manifestation of systemic lupus erythematosus. J Nepal Health Res Counc 2013; 11: 83-85.

    16. Miyagi R, Ideguchi H, Soga T, Sakamoto K, Niino H, Shiina T, et al. Interstitial pneumonia as an initial manifestation in a patient with late-onset SLE. Int J Rheum Dis 2014;17: 813‑816.

    17. Mittoo S, Fell CD. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Semin Respir Crit Care Med 2014; 35: 249–254.

    18. Matthay RA, Schwarz MI, Petty TL et al. (1975) Pulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus: review of twelve cases of acute lupus pneumonitis. Medicine 1975; 54: 397–409.

    19. Hellman DB, Kirsch CM, Whiting-O’Keefe Q, et al. Dyspnea in ambulatory patients with SLE: prevalence, severity, and correlation with incremental exercise testing. J Rheumatol 1995; 22: 455–461.

    20. Eisenberg H, Dubois EL, Sherwin RP, Balchum OJ. Diffuse interstitial lung disease in systemic lupus erythematosus. Ann Intern Med 1973; 79: 37–45.

    21. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277–304.

    22. Takada H, Saito Y, Nomura A et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia as an initial manifestation in systemic lupus erythematosus. Pediatr Pulmonol 2005; 40: 257–260.

     

    ARTICLE INFO

    DOI: 10.12699/jfvpulm.10.32.2019.66

    Conflict of Interest
    Non

    Date of manuscript receiving
    10/6/2019

    Date of publication after correction
    16/10/2019

    Article citation
    Abdou Gafarou G, Abla Sefako A, Eyram F, Atsu Koffi A, Tétè Amento Stéphane A, Pwemdeou E, S. Bayaki, Komi Séraphin A. Systemic lupus erythematous revealed by Interstitial lung disease.  J Func Vent Pulm 2019;32(10):66-70.