CASE REPORT - JOURNAL OF FUNCTIONAL VENTILATION AND PULMONOLOGY. VOLUME 10 - ISSUE 30. 2019

ABSTRACT

Introduction. Histiocytic sarcoma is a very rare, aggressive tumor with a poor prognosis. Resulting from the proliferation of immunoregulatory cells. The use of immunohistochemistry and molecular biology techniques is essential to make the diagnosis and to make the difference with other lymphocyte proliferations, including non-Hodgkin lymphoma.
Observation. It is a patient of 71 years, without significant pathological antecedents, who presented for 5 months a dry cough associated with a dyspnea of ​​effort evolving in a context of deterioration of the general state. Cervico-thoracic computed tomography revealed the presence of several cervical and mediastinal lymphadenopathy associated with a focus of condensation in the lower left lobe. Bronchoscopic bronchoscopy showed a diffuse inflammatory appearance with infiltrative stenosis of the left B9 segmental bronchial orifice and whose histopathological study was in favor of histiocytic sarcoma.
Conclusion. The low frequency, the mode of presentation and the poor prognosis are all elements that should lead to a better knowledge of histiocytic sarcoma. This will better individualize them in the management compared to non-Hodgkin's lymphoma.

KEYWORDS:  Histiocytic sarcoma; Pulmonary sarcoma.

 RÉSUMÉ

Introduction. Le sarcome histiocytaire est une tumeur très rare, agressive et de pronostic sombre. Issue de la prolifération des cellules de l’immunorégulation. Le recours aux techniques d’immunohistochimie et de biologie moléculaire est indispensable pour poser le diagnostic et pour faire la différence avec les autres proliférations lymphocytaires, notamment les lymphomes non hodgkiniens.
Observation. C’est un patient de 71 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui présentait depuis 5 mois une toux sèche associé à une dyspnée d’effort évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. La tomodensitométrie cervico thoracique a révélé la présence de plusieurs adénopathies cervicales et médiastinales associé à un foyer de condensation au niveau du lobe inferieur gauche. La fibroscopie bronchique montrait un aspect inflammatoire diffus avec une sténose infiltrative de l’orifice de la bronche segmentaire B9 gauche et dont l’étude anatomopathologique était en faveur d’un sarcome histiocytaire.
Conclusion. La faible fréquence, le mode de présentation et le pronostic péjoratif sont autant d’éléments qui doivent conduire à une meilleure connaissance du sarcome histiocytaire. Cela permettra de mieux les individualiser dans la prise en charge par rapport aux lymphomes non hodgkiniens.

MOTS CLÉS:  Sarcome histiocytaire; Sarcome pulmonaire.

INTRODUCTION

Le sarcome histiocytaire est une tumeur très rare, agressive et de pronostic sombre. Issue de la prolifération des cellules de l’immunorégulation. Le recours aux techniques d’immunohistochimie et de biologie moléculaire est indispensable pour poser le diagnostic et pour faire la différence avec les autres proliférations lymphocytaires, notamment les lymphomes non hodgkiniens. Nous rapportons un cas de Sarcome histiocytaire de localisation ganglionnaire avec atteinte pulmonaire inhabituelle.

OBSERVATION

C’est un patient de 71 ans, non tabagique et sans antécédents pathologiques notables. Il a été hospitalisé en octobre 2016 pour une toux sèche, une dyspnée d’effort d’aggravation progressive évoluant depuis 5 mois dans un contexte d’altération de l’état général et d’amaigrissement non chiffré. L’examen clinique a objectivé la présence de multiples adénopathies cervicales intéressant les aires spinales, sous mandibulaire, sous mentonnière et jugulo-carotidienne.

La tomodensitométrie cervico thoracique a révélé la présence de plusieurs adénopathies jugulo carotidiennes, pré-trachéales (Figure 1) et médiastinales (Figure 2) associé à un foyer de condensation au niveau du lobe inferieur gauche (Figure 3). La fibroscopie bronchique montrait un aspect inflammatoire diffus avec une sténose infiltrative de l’orifice de la bronche segmentaire B9 gauche. L’examen anatomopathologique a objectivé une infiltration inflammatoire faite de cellules fusiformes, au noyau ovoïde, présentant une anisonucléose marquée et un cytoplasme abondant éosinophile, avec présence cellules géantes multinucléées et des cellules monstrueuses avec des mitoses et quelques petits lymphocytes réguliers et quelques plasmocytes.

À l’étude immunohistochimique, ces cellules expriment le CD68 et le PS100 (Figure 4 et 5). Le marquage cytologique était négatif pour le CD23, CD34, LAC, cytokératines, actine muscle lisse. Quelques jours après le diagnostic anatomopathologique, le patient est décédé suite à une insuffisance respiratoire aigüe.

DISCUSSION

La nosologie des proliférations malignes issues de la lignée histiocytaire est confuse et controversée. Grace aux progrès des études immunohistochimiques et de biologie moléculaire, la majorité des tumeurs ainsi étiquetées ont pu être reclassées en différents types de lymphomes [1]. Les tumeurs histiocytaires sont rares. Dérivés de la lignée cellulaire hématopoïétique et mésenchymateuse. Ils sont maintenant bien définis et possèdent des caractéristiques morphologiques, immunohistochimiques et de biologie moléculaire précises [2,3]. Morphologiquement, les cellules histiocytaires sont caractérisées par un cytoplasme abondant, éosinophile et un noyau de forme très variable, et souvent multiple, un grand polymorphisme avec de petites et grandes cellules, non cohésives. La détection de lysozyme dans les cellules tumorales lors de l’étude immunohistochimique est un élément important soulignant leur appartenance à la lignée histiocytaire [4]. Les principaux marqueurs pour le diagnostic de tumeur histiocytaire sont les anticorps CD45 (ayant une spécificité pour les leucocytes), CD68 (histiocytes, macrophages), CD 21, CD23 ou CD35 (cellules dendritiques folliculaires), S100 et CD1a (cellules de Langerhans, cellules inter-digitées). Les tumeurs histiocytaires sont négatives pour les marqueurs des cellules B et T (CD3, CD20) et il n’y a pas, lors de l’étude en biologie moléculaire, de réarrangement du gène de la chaîne gamma du récepteur T et de la chaîne lourde des immunoglobulines[2,5,6]. L’analyse anatomopathologique de notre pièce opératoire a montré des critères en faveur d’un sarcome histiocytaire compte tenu de la positivité du marqueur CD68 et la PS100. L’analyse de la littérature retrouve peu de cas de sarcomes histiocytaires [7,8]. La plupart sont des localisations ganglionnaires [2]. Il existe aussi des localisations cutanées [9] , médullaires, rénales, gastro intestinale, pulmonaire, mammaires et des glandes salivaires. L’atteinte pulmonaire a été rarement décrite. Le sarcome histiocytaire survient généralement à l’âge adulte mais de rares cas ont été rapportés chez l’enfant [10]. Les circonstances de découverte sont généralement directement liées au siège de la tumeur (occlusion intestinale, diarrhée, douleurs abdominales pour les localisations gastrointestinales), presque toujours associée à une altération de l’état général. Il s’agit d’une toux sèche associé à une dyspnée d’effort dans notre observation.

Les modalités thérapeutiques sont mal définies. Une chirurgie d’exérèse peut être indiquée en raison d’une complication (occlusion, hémorragie), ou en l’absence de diagnostic histologique préopératoire [2,5,8]. Les traitements médicamenteux utilisés dans le sarcome histiocytaire correspondent souvent à ceux des lymphomes non hodgkiniens de haute malignité, avec une deuxième ligne de polychimiothérapie en cas d’échec du traitement initial [2,8].

Quelques bonnes réponses à ces protocoles ont été décrites, mais le pronostic reste dans l’ensemble mauvais, avec des survies rapportées très brèves de quelques mois [2, 9, 11, 12] . Bien que la présentation clinique et la localisation de la maladie sont variables d’un patient à l’autre, l’évolution et le pronostic sont communs : une propagation de la maladie avec une mauvaise réponse à la thérapie et un décès qui survient dans la plupart des cas.

CONCLUSION

A travers cette observation clinique nous avons rapporté un cas de sarcome histiocytaire avec une atteinte pulmonaire inhabituelle et rarement décrite dans la littérature. Cela va nous permettre de mieux caractériser cette entité récente de l’individualiser dans la prise en charge par rapport aux lymphomes non hodgkiniens. 

CONFIT D’INTÉRÊT

Aucun.

REFERENCES

1. Van D, Van Oostveen JW, Stel HV, van der Kwast T, Melief CJ, Meijer CJ. Phenotypic and genotypic analysis of large-cell lymphomas, formerly classified as true histiocytic lymphoma: identification of an unusual group of tumors. Leuk Res 1990;14:337—46.

2. Copie-Bergman C, Wotherspoon AC, Norton AJ, Diss TC, Isaacson PG. True histiocytic lymphoma: a morphologic, immunohistochemical, and molecular genetic study of 13 cases. Am J Surg Pathol 1998;22:1386-92.

3. Diebold J, Molina T, Bigorgne C, Audouin J, Le Tourneau A. [Nodal histiocytic hyperplasia and proliferation]. Ann Pathol 1995;15:238-51.

4. Pileri SA, Grogan TM, Harris NL, Banks P, Campo E, Chan JK, et al. Tumours of histiocytes and accessory dendritic cells: an immunohistochemical approach to classification from the International Lymphoma Study Group based on 61 cases. Histopathology 2002;41:1— 29.

5. Kamel OW, Gocke CD, Kell DL, Cleary ML, Warnke RA. True histiocytic lymphoma: a study of 12 cases based on current definition. Leuk Lymphoma 1995;18:81-6.

6. Andriko JW, Kaldjian EP, Tsokos M, Abbondanzo SL, Jaffe ES. Reticulum cell neoplasms of lymph nodes: a clinicopathologic studyof 11 cases with recognition of a new subtype derived from fibroblastic reticular cells. Am J Surg Pathol 1998;22:1048-58.

7. Akishimaa Y, Akasakaa Y, Yih-Changa G, Itoa K, Ishikawaa Y, Lijuna Z, et al. Histiocytic sarcoma with fatal duodenal ulcers. Pathol Res Pract 2004;200:473— 8

8. Saint-Marc O, Pozzo A, Cohen C, Le Tortorec S, Potier P, Berland B. Sarcome gastrilue à cellules interdigitées: présentation inhabituelle d’une tumeur histiocytaire rare : gastroentérologie. Clin Biol 2002;26(5):526— 8.

9. Ralfkiaer E, Delsol G, O’Connor NT, Brandtzaeg P, Brousset P, Vejlsgaard GL, et al. Malignant lymphomas of true histiocytic origin. A clinical, histological, immunophenotypic and genotypic study. J Pathol 1990;160:9—17.

10. Buonocore S, Valente AL, Nightingale D, Bogart J, Souid AK. Histiocytic sarcoma in a 3-year-old male: a case report. Pediatrics 2005;116:e322—5.

11. Miettinen M, Fletcher CD, Lasota J. True histiocytic lymphoma of small intestine. Analysis of two S-100 protein-positive cases with features of interdigitating reticulum cell sarcoma. Am J Clin Pathol 1993;100:28592.

12. Rousselet MC, Francois S, Croue A, Maigre M, SaintAndre JP, Ifrah N. A lymph node interdigitating reticulum cell sarcoma. Arch Pathol Lab Med 1994;118:183-8

FIGURES

REFERENCES

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ARTICLE INFO

DOI: 10.12699/jfvpulm.10.30.2019.46

Conflict of Interest
Non

Date of manuscript receiving
30/01/2018

Date of publication after correction
15/3/2019

Article citation 

Id Mbarek A, Taghlaoui R, Kouismi H. Histiocytic sarcoma with exceptional pulmonary localization.  J Func Vent Pulm 2019;30(10):46-49.