JOURNAL OF FUNCTIONAL VENTILATION AND PULMONOLOGY. VOLUME 13 - ISSUE 39

ABSTRACT

We report the case of a 32-year-old patient with lingering respiratory symptoms consisting of cough, expectoration and dyspnea on exertion.

The clinical examination was unremarkable but the radio-scannographic imaging revealed significant cystic lesions, predominantly in the perihilar. Initially we had thought of Wegener's disease or Histiocytosis X, but the assessment made it possible to rectify the diagnosis; namely endothoracic sarcoidosis type IV.

This observation illustrates the particularity of extensive cystic lung lesions, wrongly suggesting diagnoses other than sarcoidosis.

KEYWORDS: Lung; Multicystic; Sarcoidosis.

RÉSUMÉ

Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 32 ans, accusant une symptomatologie respiratoire trainante faite  de toux, d’expectoration et de dyspnée d’effort.

L’examen clinique était sans particularités mais l’imagerie radio-scannographique avait révélé des lésions kystiques importantes, prédominant en péri hilaire. Initialement on avait pensé à une maladie de Wegener ou une Histiocytose X, mais le bilan a permis de redresser le diagnostic ; à savoir une sarcoïdose endothoracique type IV.

Cette observation illustre la particularité des lésions pulmonaires kystiques étendues, faisant évoquer à tort d’autres diagnostics que la Sarcoïdose.

MOTS CLÉS:  Poumon; Multikystic; Sarcoïdose.

 INTRODUCTION

Il s’agit d’un patient âgé de 32 ans, non fumeur, sans antécédents pathologiques notables, qui présente depuis 3 mois une toux  ramenant des expectorations muqueuses, associée à une dyspnée d’effort d’aggravation progressive.

L’examen clinique trouvait  un patient en assez bon état général (OMS à 1), la saturation en oxygène à l’air ambiant était à 96%, la fréquence respiratoire à 18 cycles. L’examen pleuropulmonaire avait trouvé des râles ronflants bilatéraux. Le reste de l’examen clinique était sans anomalies.

Les recherches de BK dans les expectorations étaient négatives à l’examen direct et les cultures étaient stériles. La VS était élevée à 80 mm à la 1^ère heure, le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine était à 120 UI. Le dosage de l’interféron Gamma spécifique du Mycobacterium Tuberculosis (Quantiferon-TB Gold^R) était négatif à 0,07 UI/ml.

La  radiographie thoracique a montré des clartés finement cerclées des deux poumons. Le  scanner thoracique a révélé des images cavitaires des deux poumons en particulier au niveau de la région péri hilaire associées à des plages de verre dépoli, sans adénomégalies (Figure 1).

DISCUSSION

Chez ce patient les diagnostics évoqués étaient : une Tuberculose, une Histiocytose X, une maladie de  Wegener, une mucoviscidose ou une Sarcoïdose. L’absence d’atteinte rénale ou ORL et la négativité du bilan immunologique, en particulier les ANCA, avait rendu peu probable le diagnostic d’une maladie de Wegener. De même que la mucoviscidose éliminée par un test à la sueur et une recherche du gène CFTR négatifs.

La fibroscopie bronchique avait trouvé une muqueuse bronchique inflammatoire avec des éperons épaissis, sans autres anomalies. L’aspiration bronchique pour BK était négative. L’étude anatomopathologique des biopsies bronchique étagées et trans-bronchiques ne trouvait pas de cellules de Langerhans faisant moins évoquer une Histiocytose chez ce patient non fumeur. Par ailleurs elle avait révélé une muqueuse siège de lésions granulomateuses épithélio-giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse. Le même type de lésion était retrouvé à la biopsie des glandes salivaires.

Le diagnostic retenu est celui d’une Sarcoïdose endothoracique type 1V avec localisation splénique.

Les lésions fibrokystiques sur le scanner thoraciques rendait le diagnostic difficile, mais ce type d’anomalie est décrit dans l’atteinte sarcoïdosique [1]. Cette forme dite « cavitaire »  représente 1 à 2 %  des sarcoïdoses, témoignant de l’excavation du granulome et peut faire évoquer à tort une maladie de Wegener. [2]. Le scanner abdominal a montré une rate augmentée de taille hétérogène (Figure 2).

La localisation splénique de la sarcoïdose est également décrite en littérature sous forme d’une rate hétérogène ou multinodulaire [3]. Un bilan de retentissement à été réalisé, en particulier une pléthysmographie montrant une CPT à 80%,  une TLCO à 50% et une gazométrie artérielle avec une PaO₂ à 63mmHg. Le patient à été mis sous corticothérapie orale (prédnisolone) à 1 mg/kg assurant une nette amélioration fonctionnelle respiratoire.

DECLARATION DE LIENS D’INTERETS

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

REFERENCE

1. P.-Y. Brillet, H. Nunes, M. Soussan, M.-W. Brauner. Imagerie de la sarcoïdose pulmonaire. Revue de Pneumologie clinique (2011) 67, 94-100.

2. V. Cottin. Sarcoïdose pulmonaire : difficultés du diagnostic. La Revue de médecine interne 32 (2011) 93–100

3. Atig, A. Bouker , N. Ghannouchi , F. Bahri. Une rate hétérogène. Article in press La Revue de médecine interne (2016)

Figure

REFERENCE

1. P.-Y. Brillet, H. Nunes, M. Soussan, M.-W. Brauner. Imagerie de la sarcoïdose pulmonaire. Revue de Pneumologie clinique (2011) 67, 94-100.

2. V. Cottin. Sarcoïdose pulmonaire : difficultés du diagnostic. La Revue de médecine interne 32 (2011) 93–100

3. Atig, A. Bouker , N. Ghannouchi , F. Bahri. Une rate hétérogène. Article in press La Revue de médecine interne (2016)

ARTICLE INFO  DOI: 10.12699/jfvpulm.13.39.2022.39

Conflict of Interest
Non   

Date of manuscript receiving
18/01/2022

Date of publication after correction
18/04/2022

Article citation

Souhi, A. Zegmout, H. Elouazzani, I. Abderrahmani Rhorfi, A. Abid. Multicystic lung. J Func Vent Pulm  2022;39(13):39-41