JOURNAL FRANCOPHONE OF VENTILATION - PULMONOLOGY AND SLEEP [Journal Francophone de Ventilation - Pneumologie et du Sommeil]

ABSTRACT

Crouzon syndrome (CS) is a hereditary disorder characterized by deformities of the face and skull brought on by syndromic craniosynostosis or the premature fusion of coronal sutures. Pediatric patients with Crouzon syndrome have a high likelihood of developing obstructive sleep apnea (OSAS), primarily due to skeletal hypoplasia and facial dysmorphism. Treatment of OSAS in patients with Crouzon syndrome requires multidisciplinary and sequential treatment planning because Crouzon syndrome often has different phenotypes with varying severity in OSA and facial dysmorphism. In this clinical case, we describe the first case of a child with Crouzon syndrome with sleep apnea who was treated with positive pressure ventilation in Vietnam.

RÉSUMÉ

Le syndrome de Crouzon (SC) est une maladie héréditaire caractérisée par des déformations du visage et du crâne provoquées par une craniosténose syndromique, c’est-à-dire la fusion prématurée des sutures coronales. Les patients pédiatriques atteints du syndrome de Crouzon présentent un risque élevé de développer un syndrome d’apnées obstructives du sommeil (SAOS), principalement en raison de l’hypoplasie squelettique et du dysmorphisme facial.

Le traitement du SAOS chez les patients porteurs du syndrome de Crouzon nécessite une prise en charge multidisciplinaire et une planification thérapeutique séquentielle, car le syndrome de Crouzon se manifeste sous différents phénotypes, avec des degrés variables de sévérité de l’AOS et du dysmorphisme facial.

Dans ce cas clinique, nous décrivons le premier cas d’un enfant atteint du syndrome de Crouzon avec apnées du sommeil, traité par ventilation en pression positive au Vietnam.